Лангергансоклеточный гистиоцитоз17.04.201816.03.2018admin

Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения



Гистиоцитоз – очень редкое заболевание, частота выявления 1:50 000. Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это совокупность заболеваний, при которых клетки системы мононуклеарного фагоцитоза патологически профилируют, образуя рубцовую ткань (гистиоцитоз костей или легких).

Оглавление:

Развивается чаще у детей младшего и старшего возраста, а также у взрослых и даже стариков.

Причины гистиоцитоза

До конца не изучены причины, вызывающие развитие данного заболевания. Известно наверняка, что в механизме заболевания участвуют незрелые эпителиальные дендритные клетки Лангерганса, которые на ранней стадии дифференциации повреждаются и приобретают способность аккумулироваться в определенных местах. Скопившись в определенном месте они, продуцируя цитокины и простагландины, повреждают местные окружающие ткани. Устремленные к очагу скопления клеток Лангерганса, лимфоциты, фагоциты, плазматические клетки, нейтрофилы и эозинофилы, образуют инфильтрат, который со временем приводит к гранулематозному разрастанию (образованию рубцовой ткани).

Формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена — встречается в 15-40% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей младшего возраста (от 2-х до 5-ти лет).
  • Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — встречается в 15-40% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей до 2-х лет.
  • Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма — встречается в 60-80% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей старшего возраста и молодых людей до 30-ти лет.

Клинические проявления лангергансоклеточных гистиоцитозов

  • Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

Заболевание поражает в основном детей от 2-х до 5-ти лет. Гораздо реже выявляется эта форма гистиоцитоза у детей старшего возраста и у взрослых.



Наблюдается классическая триада симптомов:

  • поражение плоских костей;
  • экзофтальм (пучеглазие);
  • несахарный диабет.

При этой форме патологически профилированные клетки Лангерганса локализуются в плоских костях черепа, ребрах, лопатки и таза. Реже в патологический процесс вовлекаются длинные кости, пояснично-крестцовый и шейный отделы позвоночника.

Экзофтальм (пучеглазие) обусловлен инфильтратом из клеток Лангерганса, локализованным в орбитальной зоне. При поражении оптического нерва или круговых мышц глаза возможны потеря зрения или косоглазие, соответственно.

У пожилых пациентов наблюдается выпадение зубов, обусловленное гранулематозным разрастанием инфильтрата в деснах.

При вовлечении в патологический процесс каменистой части височной кости и сосцевидного отростка, при частичной обструкции слухового канала развивается хроническое воспаление среднего и наружного уха.



Классическую триаду симптомов завершает несахарный диабет, обусловленный инфильтрацией клеток Лангерганса гипоталамуса или гипофиза. При этом характерно обильное мочеиспускание (до 6-9 л в сутки).

В результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы при гистиоцитозе у взрослых могут наблюдаться гиперпролактинемия и гипогонадизм, с соответствующей симптоматикой.

Так, гиперпролактинемия характеризуется задержкой менструального цикла у женщин, развитием бесплодия, увеличением молочных желез (кисты и аденомы). Доброкачественные новообразования в молочных железах могут переродиться в злокачественные опухоли.

У мужчин гиперпролактинемия проявляется снижением уровня тестостерона в крови, сниженным либидо. Прогрессивная форма заболевания ведет к угнетению сперматозоидов в яичках, увеличению молочных желез (гинекомастии) и выделению молозива из сосков (галакторее). В дальнейшем заболевание провоцирует импотенцию и становится причиной бесплодия мужчин.

Гипогонадизм проявляется у мужчин в зависимости от возраста больного. Если это ребенок, то определяется отставание в развитии половых органов (маленький половой член, мошонка без складок, яички бесформенные, простата недоразвита и не пальпируется), высокий голос, ожирение. Если заболевание появилось после полового созревания или у взрослого, когда половое развитие и созревание прошло, то симптомы мене выражены. Яички немного уменьшены в размерах, волосяной покров на лице и теле значительно снижен, наблюдается ожирение по женскому типу, увеличиваются молочные железы, кожа истончается, становится менее эластичной, половое влечение снижено или отсутствует, развивается бесплодие.



Это самая тяжелая форма лангергансоклеточного гистиоцитоза, которая чаще всего определяется у детей младшего возраста (до 2-х лет). Характеризуется экзематозными высыпаниями на ушных раковинах, ушных каналах, себореей ярко-розового цвета, поражающую кожу головы. Из-за отслаивания чешуек оголяются нижние слои эпидермиса, что влечет за собой присоединение вторичной инфекции и может привести к сепсису.

У таких деток рано прорезаются зубки, что говорит об инфильтрации патологически профилированных клеток Лангерганса в деснах. Десна оголяются, и обнажается незрелый дентин. В этом случае, необходимо срочно показать ребенка специалисту.

У некоторых пациентов наблюдаются симптомы легочных патологий (например, кашель, пневмоторакс, тахипное).

Наблюдается клиника отитов, лимфаденитов, гепатомегалии, спленомегалии. В тяжелых формах заболевания больные анорексичны, раздражительны. Нередко определяется анемия, тромбоцитопения, что является плохим признаком в прогнозировании болезни.

  • Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма

Данной формой гистиоцитоза страдают преимущественно дети старшего возраста и молодые люди до 30 лет. Это самая распространенная форма заболевания, встречается у 60-80% больных гистиоцитозом. Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма костей характеризуется одиночным или множественным поражением костей. Гистиоцитоз костей поражает как плоские кости черепа, так и трубчатые кости (бедренные или плечевые), реже кости таза и позвонки.



Заболевание сопровождается болью в пораженных зонах, припухлостью пораженного участка или формированием опухолеобразного узла (например, в черепе).

При локализации очага поражения в области позвоночника, наблюдаются ограничение подвижности позвоночника в определенном отделе, боли, усиливающиеся при физических нагрузках, усталость, бледность, похудание. Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными, даже в состоянии покоя. Температура тела поднимается до 39°С. Визуально можно определить сколиоз, сутулость, уменьшение физиологического кифоза наряду с усилением физиологического лордоза. Характерным симптомом является явное выступание пораженных остистых отростков позвонков в форме пуговиц.

Такое состояние продолжается 3-4 месяца. Из-за схожести с другими заболеваниями, очень часто диагностируют ревматизм, туберкулез или менинго-радикулит.

Диагностика

  • биопсия пораженных тканей (определяется наличие клеток Лангерганса);
  • рентгенологическое исследование костей черепа, позвоночника или конечностей;
  • в лабораторных анализах крови определяется повышенные показатели СОЭ (до 40 мм/ч) и лейкоцитов;
  • гистологические исследования выявляют присутствие ретикулярных клеток, гистиоцитов, крупных макрофагов, отдельных гигантских клеток, плазматических клеток и эозинофилов.
    • макроскопическое исследование пораженных тканей — инфильтрированная эозинофильными лейкоцитами ретикулярная ткань преобразуется в буровато-красную или серовато-желтую грануляционную ткань, видны очаги некроза и кровоизлияний

Лечение и прогноз

Если заболевание поражает только кожный покров, лимфоузлы или кости у детей до 2-х лет, то можно говорить о положительном прогнозе лечения. Высокий процент смертности наблюдается в случаях множественного поражения, когда одновременно поражено несколько органов и костей. При соответствующем лечении лангергансоклеточного гистиоцитоза в специализированных клиниках под регулярным наблюдением врачей выживаемость при гистиоцитозе составляет 80%.

В зависимости от степени тяжести и количества пораженных органов выбирают определенное лечение гистиоцитоза. При односистемном поражении органов выбирают местное хирургическое лечение, облучение и применение глюкокортикостероидов и цитостатиков (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). При мультиорганном поражении применяют химиотерапию и местное лечение. Также практикуют вытяжение позвоночника, постельный режим, гипсовую кроватку, корсеты.

Источник: http://tvoyaybolit.ru/gistiocitoz-formy-simptomy-metody-diagnostiki-i-lecheniya.html



Гистиоцитоз Лангерганса

Гистиоцитоз Лангерганса может возникать у детей и взрослых и представляет собой редкое иммунное заболевание с неясными причинами. Данная патология приводит к появлению в тканях организма аномальных клеток, которые образуют целые скопления и вызывают появление соединительной (рубцовой) ткани. Прогноз при некоторых формах гистиоцитоза благоприятен, но порой он очень тяжелый, так как заболевание быстро приводит к гибели человека.

Особенности заболевания

Гистиоцитоз (прочие названия — гистиоцитоз Х, гистиоцитоз клеток Лангерганса, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз Х, эозинофильная гранулема легких) — сложное заболевание невыясненной этиологии, при котором происходит пролиферация гистиоцитов (клеток Х), их накопление в легких и прочих органах и системах с формированием гистиоцитарных гранулем. Несмотря на то, что под понятием «гистиоцитоз» скрывается группа патологий разной локализации, именно поражение легких встречается чаще других, учитывая общую редкость патологии (не более 5 человек на 1 млн. населения). У мужчин и женщин заболевание возникает с равной частотой, но сроки развития его могут быть неодинаковыми в зависимости от наличия или отсутствия курения.

Поражение организма при гистиоцитозе может быть разнообразным. Заболевания, объединяемые этим понятием, могут включать как появление единичных новообразований, так и развитие злокачественного системного процесса. Клетки гистиоциты представляют собой макрофаги иммунной системы, а точнее являются производными моноцитов, формируются в костном мозге и характеризуются возможностью давать иммунный ответ организма. Изначально не было точно известно, как и почему эти клетки появляются в организме, поэтому они именовались как клетки Х, и только недавно они получили название «клетки Лангерганса» или «гистиоциты». При гистиоцитозе возникает не только активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов, но и эозинофилов, что приводит к появлению рубцовой ткани.

Существует три основных формы гистиоцитоза:

  1. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве, или острая форма гистиоцитоза Х.
  2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, или первично-хроническая форма гистиоцитоза Х.
  3. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Данные формы могут существовать как отдельно друг от друга, так и появляться в виде разных стадий одного патологического процесса. Патоморфология при гистиоцитозе включает самый характерный его признак — гистиоцитарные инфильтраты в разных тканях и органах. При болезни Абта-Леттерера-Сиве происходит злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов. Легкие увеличиваются в размерах, в них появляются крупные образования более сантиметра в диаметре.

Болезнь Таратынова характеризуется картиной гранулематоза с деструктивным остеолизисом и поражением висцеральных органов. В органах обнаруживаются гистиоциты с эозинофильной цитоплазмой. При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена регистрируется пролиферация гистиоцитов, которые содержат холестерол (ксантоматозные гранулемы). Прогрессирование болезни приводит к интерстициальному фиброзу и образованию мелких кист, плевральных наложений, кистоподобных вздутий.

Причины гистиоцитоза

Причины и патогенез пока не ясны. Некоторые исследователи относят патологию к опухолевым процессам в лимфоретикулярной ткани, что в особенности касается неблагоприятно протекающей болезни Абта-Леттерера-Сиве. Другие исследователи указывают на принадлежность гистиоцитоза к болезням накопления или к гранулематозным заболеваниям. Предположительно, наибольшее значение при гистиоцитозе Х имеет включение аутоиммунных механизмов. Под их влиянием моноклональные клетки Лангерганса (подтип гистиоцитов) инфильтрируют альвеолы и бронхиолы, после чего туда устремляются также и нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки. Несмотря на то, что гистиоцитоз чаще всего поражает легкие, он может изолированно или комбинированно охватывать и кожу, кости, лимфоузлы, синусы мозга и гипофиз. По статистике, в 85% случаев у больных наблюдается легочный гистиоцитоз Х.

Симптомы патологии

Острый гистиоцитоз, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве, чаще всего развивается у детей до 3 лет. Эта форма патологии считается злокачественной и отличается весьма неблагоприятным исходом. Все проявления заболевания развиваются стремительно и остро. Среди них наблюдаются как симптомы в области гинекологии (вульвиты, вульвовагиниты), так и поражения кожи и других органов. Основные составляющие клинической картины на ранней стадии болезни могут быть следующими:

  • мокнущие процессы в складках кожи;
  • себорея;
  • сыпь папулезно-сквамозная на верхней части тела;
  • мелкие узелки по всему телу.

По мере прогрессирования патологии на коже формируются мелкие кровоизлияния — петехии, а также более выраженная геморрагическая сыпь. Очень характерно повышение температуры тела до очень высоких значений, увеличение в размерах печени и селезенки, увеличение всех лимфоузлов по телу, которые спаиваются между собой и формируют конгломераты. Осложнением являются гнойные процессы — отиты, мастоидиты, а также афтозные стоматиты и поражения половых органов, которые трудно поддаются терапии и почти не реагируют на прием антибиотиков. Имеются боли в суставах и костях, полиурия с развитием несахарного диабета.

Большинство детей умирает еще на начальной стадии болезни, когда клиническая картина еще не дошла до поражения легочной ткани. Причиной смерти является генерализация процесса с поражением центральной нервной системы или почек.

Максимальная длительность болезни составляет несколько месяцев. У взрослых при этой форме гистиоцитоза появляется одышка, кашель непродуктивного характера, высокая утомляемость, сильная боль в области груди и плевры. В 25% случаев возникает спонтанный пневмоторакс, у 15% людей поражение легких заметно только по рентгенографической картине.


Первично-хроническая форма заболевания (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) чаще всего развивается в возрастелет. Симптомы этого заболевания могут быть такими:
  • сухой кашель;
  • одышка;
  • сильная слабость;
  • острые боли в груди;
  • возникновение спонтанного пневмоторакса;
  • развитие дыхательной недостаточности.

Изредка встречается совершенно бессимптомное начало этого типа гистиоцитоза, когда только плановая рентгенография или флюорография позволяют выявить происходящие изменения в легочной ткани. Если патология стартует с поражения костей, то развиваются болезненные ощущения в крупных и мелких костях, чаще — в области таза, ребер, черепа. У многих больных происходит деструкция области турецкого седла с повреждением гипоталамуса и гипофиза. Итогом становится клиническая картина несахарного диабета с жаждой, частым мочеиспусканием, сухостью во рту. Прочие возможные симптомы:

  • обретение ногтями формы часовых стекол;
  • утолщение фаланг пальцев;
  • жировые пятна в области век — ксантелазмы;
  • экзофтальм с одной или двух сторон;
  • искривление позвоночника;
  • болезненность прощупывания суставов;
  • увеличение лимфоузлов в размерах;
  • боли при пальпации печени;
  • увеличение печени и селезенки;
  • развитие почечной недостаточности.

Болезнь Таратынова — это чаще диагноз детей школьного возраста. Для болезни характерны слабость, утомляемость, падение аппетита, боли в костях. Могут присутствовать анемия, экзофтальм, обильное мочеиспускание, увеличение печени и селезенки, изменения на коже. Иногда патология протекает почти без симптомов и оканчивается выздоровлением. Тем не менее, при длительном течении на снимке костей можно заметить очаги деструкции без склероза круглой или овальной формы. Такие же очаги нередко образуются в черепе. В целом, течение доброкачественное, поражения жизненно важных органов не возникает.

Возможные осложнения

Наиболее серьезные осложнения дает болезнь Абта-Леттерера-Сиве — острая форма гистиоцитоза. Злокачественный гистиоцитоз приводит к тяжелой интоксикации, множественному поражению внутренних органов, а также головного мозга, легких и кожи. Для данного заболевания характерно появление глубоких и крупных синюшных инфильтратов, в центре склонных к распаду и изъязвлению. Острый злокачественный гистиоцитоз сопровождается метастазированием в прочие органы и ткани, поэтому нередко признается раковым заболеванием. Несмотря на плохой прогноз, в последние годы интенсивное проведение химиотерапии нередко позволяет спасти жизнь больному даже при такой форме гистиоцитоза.

Способы диагностики

Программа обследования при гистиоцитозе Х включает следующие методы лабораторной диагностики:

  1. Общий анализ крови. Присутствует увеличение СОЭ, лейкоцитов, есть анемия, тромбоцитопения, эозинофилия, в тяжелых случаях — панцитопения на фоне инфильтрации костного мозга гистиоцитами.
  2. Общий анализ мочи. Наблюдается протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
  3. Биохимия крови. Увеличиваются маркеры воспаления, количество меди, холестерина. При злокачественной форме возрастает активность ангаотензинпревращающего фермента, при поражении печени активируются АСТ, АЛТ, билирубин, при поражении почек растет креатинин и мочевина.
  4. Иммунологические анализы. Могут присутствовать повышенные уровни иммуноглобулинов, падение Т-супрессоров, Т-киллеров.
  5. Исследование мазка лаважной жидкости из бронхов. Характерно повышение количества лимфоцитов, рост Т-супрессоров.
  6. Биопсия кости или опухолевых образований на коже или в других органах. В материале выявляются гистиоциты, зрелые эозинофилы, ксантомные клетки, иногда — участки некроза.

Методы инструментальной диагностики, которые помогут поставить правильный диагноз, при гистиоцитозе Х, таковы:


  1. Рентгенография легких. На первой стадии патологии выявляются двусторонние мелкоочаговые затемнения, усиление легочного рисунка. На второй стадии отмечается интерстициальный фиброз в виде мелкоячеистого рисунка легочной ткани. На третьей стадии образуются кистозно-буллезные очаги с картиной «сотов» в легких, явления фиброза и склероза. Данный метод обследования в последнее время заменяется более точными КТ или сцинтиграфией.
  2. Исследование газового состава крови. Для заболевания характерно снижение содержания кислорода в организме.
  3. Исследование внешнего дыхания. Обнаруживается нарушение вентиляции легких, та или иная степень дыхательной недостаточности.
  4. Бронхоскопия. Требуется для забора лаважной жидкости.
  5. Открытая биопсия легких. В биоптате выявляются гранулемы из гистиоцитов.

Дифференцировать патологию следует с костной формой туберкулеза, с лимфогранулематозом, остеодистрофией, остеомиелитом, болезнью Гоше, болезнью Ниманна-Пика, лейкозом и некоторыми другими раковыми болезнями, метастазами. В раннем детском возрасте следует дифференцировать заболевание с идиопатическим гемосидерозом, альвеолитом, милиарным туберкулезом, пневмоцистозом.

Методы лечения

Около трети случаев заболевания постепенно сходят на нет при отказе от курения. В остальных ситуациях лечение проводится в стационаре. Поскольку точные причины не установлены, но многие клинические случаи гистиоцитоза развиваются подобно раковому заболеванию и склонны к метастазированию, для их терапии применяются глюкокортикостероиды и химиопрепараты. Ниже приведены основные лекарства и методы лечения заболевания:

  1. Цитостатики — Винкристин, Винбластин, Хлорбутин, Лейкеран.
  2. Кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон, в том числе введение их в костный мозг.
  3. Препараты кальция, витамины (при одиночных очагах поражения).
  4. Интенсивная химиотерапия — Метотрексат, Вепезид.
  5. Лучевая терапия.

Общая длительность лечения может составлять 9-15 месяцев. Часто применяется хирургическое лечение — выскабливание или резекция патологического очага. При пневмотораксе может быть рекомендована париетальная плеврэктомия. При дыхательной недостаточности применяется трансплантация легкого, но при продолжении курения этот метод неэффективен. Несмотря на предпринятые меры, у тех больных, которые не подверглись спонтанному исчезновению симптоматики гистиоцитоза, смертность составляет почти 70%. Более благоприятен прогноз только при эозинофильной гранулеме. Средняя выживаемость находится на уровне 12-ти лет.

Чего нельзя делать

Самый важный запрет при данном заболевании — курение. Если продолжать эту вредную привычку, излечиться при гистиоцитозе не удастся. При эозинофильной гранулеме нельзя делать лучевую терапию во избежание стимулирования образования очагов фиброза. После выздоровления нельзя игнорировать диспансерное наблюдение не менее 3 лет раз в 3-6 месяцев.

Профилактические меры

Меры профилактики патологии не разработаны. Единственный метод, который может частично повлиять на предупреждение гистиоцитоза — прекращение курения.



Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Источник: http://atlasven.ru/krov/gistioczitoz.html

Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

Гистиоцитоз из клеток лангерганса представляет собой недуг, который характеризуется чрезмерным размножением гистиоцитов, которые ещё и имеют обыкновение накапливаться (то и есть клетки Лангеранса).

При этом наблюдается инфильтрация очагов и тканей, которые являются диффузной и очаговой (то есть, здесь могут поражаться костный мозг, селезенка, кожа, легкие, печень, лимфатические узлы и иные органы). Гистиоцитоз лангерганса является опасным заболеванием ещё и потому, что очень часто он протекает в скрытом режиме, не выдавая себя никакими симптомами до поры до времени.

Насколько часто встречается недуг и каковы факторы риска

Если говорить о том, насколько часто встречается такого рода заболевание, то здесь можно сказать об одном случае на половину миллиона человек. То есть, назвать недуг очень распространенным нельзя. В большинстве случаев наблюдается гистиоцитоз у детей, причем чаще всего страдают детишки младшего возраста, которым ещё и трех лет не исполнилось. Могут, конечно, болеть и дети более старшего возраста, однако, это встречается довольно редко. Такая болезнь уникальна ещё и тем, что от неё могут пострадать и взрослые люди, правда, это случается крайне редко и чаще всего в зону риска попадают люди в преклонном возрасте. Здесь интересен и гендерный фактор — представители сильного пола подвергаются недугу существенно чаще, нежели представительницы прекрасного пола.

Такой недуг нельзя отнести к наследственному типу, тем не менее, предрасположенность наследственного характера не исключается. Если говорить о людях взрослых, то их в большинстве случаев поражает болезнь в легочной форме и здесь очень важным рисковым факторов является такая пагубная привычка, как курение. Впрочем, эта пагубная привычка является катализатором для очень многих болезней.



О классификации заболевания

  • Прежде всего, необходимо сказать о том, какое количество систем органов может быть поражено: тип может быть моно системным (когда речь идет о поражении одного органа или поражены несколько органов, но все они находятся в одной системе). Полисистемным (тогда поражению подвергаются сразу несколько систем органов).
  • Имеет значение и количество очагов поражения: бывает много очаговый вариант (очаг поражения только один) и полиочаговый вариант (тогда речь идет о нескольких очагах поражения).
  • Каким образом подвержена нарушению функция органов, которые имеют жизненно важное значение (может быть дисфункция органов, которые имеют важное значение для жизни). Может и не быть дисфункции тех же органов.

О причинах недуга и патогенезе

О причинах возникновения такого заболевания ученые спорят до сих пор, на настоящий момент превалирующими являются две теории:

  1. Теория иммунопатологического характера. Такая теория объясняется тем, что ремиссии спонтанного типа довольно высока, что касается уровня смертности, то здесь уровень нельзя назвать высоким (если говорить о детях, то здесь умирает до 15 процентов больных, а у взрослых людей показатели куда меньше — до 3 процентов). Ещё надо отметить, что клетках, которые находятся в очаге поражения, не имеется аномалий хромосомного типа.
  2. Теория опухолевого характера. Здесь можно сказать о том, что в очагах поражения пролиферации клонального типа.

Если говорить о патогенезе недуга, то здесь ключевая роль отводится цитокинам, выработка которых осуществляется посредством лимфоцитов и гистиоцитов, которые находятся в очаге поражения. В результате такого процесса в очаге поражения начинают накапливаться клетки, которые относятся к воспалительному инфильтрату, здесь речь может идти о термоядерных гигантских клетках. Так что становится понятно, почему поражаются и разрушаются ткани, находящиеся вокруг.

Проявления клинического характера

Клиническая картина такого заболевания отличается большим разнообразием, что носит совершенно логичное объяснение — поражению подвергаются многие органы и системы организма. Здесь целесообразно узнать про самые распространенные симптомы:

  • признаки неспецифического типа — человек плохо спит, плохо ест, у него может быть лихорадочное состояние, он постоянно о чем-то беспокоится. Именно такая симптоматика очень часто может наблюдаться у детей, которым ещё не исполнилось и года;
  • поражается костная ткань: такой признак является очень распространенным, достаточно сказать, что им страдают до 90 процентов всех больных. Причем очаг поражения носит как единичный характер, так и множественный. Чаще всего кости начинают разрушаться в черепной коробке, костях бедра, костях голени, могут подвергаться поражению кости таза и ребра. Что касается иных костей, то их поражение осуществляется существенно реже. Если говорить о формах дефектов, то они бывают овальные, однако часто форма бывает не правильной. Часто места поражения отличаются припухлостью и болезненными ощущениями. Если поражению подверглась височная кость, то не редки проявления нарушения слуха;
  • кожа поражается полиморфным образом, может возникнуть сыпь папулезного типа, может присутствовать компонент геморрагического типа. Не редки возникновения язв и корочек, себорея наблюдается на голове, в её волосистой части;
  • могут поражаться слизистые, при этом могут быть стоматиты, если больные — девочки, то могут быть вульвоганиты;
  • если очаг поражения дислоцируется в области легких, то наблюдаются проблемы с дыханием, человека мучает одышка, он сильно кашляет, могут поражаться лимфатические узлы регионарного типа;
  • если страдает от поражения селезенка или печень, то эти органы начинают стремительно увеличиваться в размерах. В перспективе вполне возможен цирроз печени и недостаточность печени в острой форме. Не редки заболевания желтухой;
  • если наблюдается кишечная инфильтрация, то возникает диарея и гемаколит;
  • если поражению подвергается костный мозг, то может быть цитопения;
  • при поражении гипофиза, могут образоваться нарушения гормонального типа, например, очень распространен диабет несахарного типа;
  • может быть гистиоцитоз человеческих синусов, часто это встречается у ребенка.

Методы диагностики заболевания и лечение

Очень важно знать, каким образом диагностируется лангергансоклеточный гистиоцитоз и каким образом его можно лечить.

  • биопсия лимфатических узлов, а также пораженных органов, нужно провести исследование морфологического типа для того, чтобы выявить вредоносные клетки. Для того, чтобы выявление вредоносных клеток было максимально точным, надо использовать электронную микроскопию, тогда диагностика будет более точной;
  • очень важно оценить, насколько поражены органы, здесь целесообразно применять дополнительные исследовательские методы. Используется рентген, МРТ, обязательно сделать анализ крови общего типа, а также кровяной анализ биохимического типа;
  • если очаг поражения носит единичный характер, то хорошо себя зарекомендовала терапия посредством кортикостероидов, можно попробовать облучение локального типа и иссечение хирургическим путем;
  • если поражены кожные покровы, то активно используется ультрафиолетовые облучение;
  • если форма поражения носит распространенный характер, то нужно использовать химиотерапию;
  • если поражен костный мозг, то его можно трансплантировать.

Надо в заключении отметить, что такую болезнь очень важно выявлять вовремя, что бывает сделать трудно, так как её симптоматика очень схожа с рядом иных заболеваний. Так что, при малейшем подозрении необходимо обратиться к врачу, так как чем скорее патология будет выявлена и начато своевременное лечение, тем больше шансов на успех. Только так и можно вылечить гистиоцитоз х.



Источник: http://medistoriya.ru/onkologiya/gistiocitoz-iz-kletok-langergansa.html

Гистиоцитоз из клеток лангерганса: что это такое, лечение

Чаще всего наблюдается у детей.

Манифестация заболевания может сопровождаться образованием легочных инфильтратов, костными поражениями, сыпью, дисфункцией печени, эндокринной и кроветворной системы. К факторам, ассоциированным с плохим прогнозом, относится возраст <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

ГКЛ — заболевание, ассоциированное с дендритными клетками. Оно может сопровождаться четкими клиническими синдромами. Тем не менее клинические проявления могут варьировать в рамках одного заболевания, а у большинства пациентов с ГКЛ наблюдается манифестация более чем одного из данных синдромов. Таким образом, диагностика отдельных синдромов имеет по большей части историческое значение.Распространенность ГКЛ отличается широкой вариабельностью (от 1:50000 до 1:200000).

При ГКЛ наблюдается патологическая пролиферация дендритных клеток с инфильтрацией одного или более органов. Могут быть вовлечены кости, кожа, зубы, ткань десны, уши и другое. Инфильтрация органов сопровождается их дисфункцией или компрессией прилежащих крупных структур. Приблизительно у половины пациентов наблюдается поражение более чем одного органа.



Симптомы и признаки гистиоцитоза из клеток лангерганса

Симптомы и признаки в значительной мере могут варьировать в зависимости от органа, пораженного инфильтрацией. Существует исторически сложившееся описание данных синдромов, однако классические проявления наблюдаются лишь у небольшого числа пациентов.

Эозинофильная гранулема. Наиболее часто возникают поражения костей, часто они сопровождаются болями, невозможностью переносить тяжести, есть тенденция к образованию припухлости (иногда с локальной гипертермией).

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Для классической картины этого системного заболевания характерно вовлечение плоских костей черепа, ребер, таза, лопаток, могут наблюдаться комбинированные поражения. Реже вовлекаются длинные трубчатые кости, поясничные и крестцовые позвонки; крайне редко поражаются лучезапястные и коленные суставы, кисти рук и стопы, шейные позвонки. Редко встречается снижение остроты зрения или страбизм, обусловленные вовлечением зрительного нерва или глазодвигательных мышц. Для пожилых пациентов типична потеря зубов, вызванная апикальной и десневой инфильтрацией.

Несахарный диабет, последний компонент классической триады, наряду с поражением плоских костей и экзофтальмом наблюдается у 5-50% пациентов, причем значительную процентную долю составляют дети с системной патологией, вовлечением орбит и костей черепа. До 40% случаев системной патологии у детей сопровождается задержкой роста. Вследствие гипоталамической инфильтрации могут развиваться гиперпролактинемия и гипогонадизм.

Болезнь Леттерера-Сиве. Данный синдром (10% всех случаев ГКЛ) относится к системной патологии, наиболее тяжелому варианту ГКЛ. Чаще всего встречается у детей <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях — нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.



Диагноз гистиоцитоза из клеток лангерганса

  • Биопсия.

ГКЛ необходимо подозревать у пациентов (особенно молодого возраста) с легочными инфильтратами неустановленной этиологии, костными поражениями, аномалиями строения глаз или черепа, а также у детей младше 2 лет с типичной сыпью или тяжелым полиорганным поражением неизвестной этиологии.

При появлении данных симптомов часто выполняется рентгенография. Костные поражения обычно четко ограничены, имеют круглую или овальную форму, скошенный край, производят впечатление «углубления».

Диагноз основывается на биопсии. Клетки Лангерганса обычно хорошо видны, за исключением старых поражений. С целью установления диагноза ГКЛ патолог идентифицирует эти клетки в соответствии с их иммуногистохимическими характеристиками, к которым относится экспрессия CDla и S-100 на поверхнош клетки. Как только диагноз установлен, стадия заболевания должна быть определена путем проведения соответствующих визуальных и лабораторных исследований.

Прогноз гистиоцитоза из клеток лангерганса

Хороший прогноз отмечается в том случае, если состояние пациента соответствует обеим нижеуказанным характеристикам:

  • патологический процесс ограничен кожей, лимфатическими узлами или костями;
  • возраст >2 лет.

При проведении лечения выживают почти все пациенты.



Заболеваемость и смертность повышаются при наличии мультиорганных поражений, особенно у пациентов

  • в возрасте <2 лет;
  • с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или селезенки.

При проведении лечения общая выживаемость пациентов с мультиорганными поражениями составляет около 80%. Летальный исход более вероятен у пациентов группы риска с отсутствием ответа на начальную терапию. Заболевание часто рецидивирует. Может наблюдаться хроническое ремиттирующее или прогрессирующее течение, особенно у взрослых.

Лечение гистиоцитоза из клеток лангерганса

Поскольку данные синдромы характеризуются редкостью и сложностью, пациенты, как правило, наблюдаются в учреждениях, имеющих опыт в лечении ГКЛ. Необходима общая поддерживающая терапия, которая может включать в себя тщательную гигиену с целью ограничения поражений ушей, кожных покровов и зубов, а также некрэктомию или резекцию пораженной ткани десен с целью ограничения поражений полости рта.

За пациентами с системной патологией ведется наблюдение с целью выявления возможной инвалидизации, обусловленной косметическими, функциональными ортопедическими и кожными дефектами, а также проявлениями нейротоксичности и психологическими проблемами, при которых может потребоваться помощь психолога.

Пациентам с мультиорганными поражениями показано назначение химиотерапии. Применение существующих протоколов лечения финансируется при поддержке общества гистиоцитозов. Протоколы лечения различаются в зависимости от категории риска. Почти для всех пациентов с хорошим ответом на лечение возможно последующее прекращение терапии.



Местное хирургическое или лучевое лечение применяется при локальных костных поражениях, реже — при множественных поражениях с вовлечением нескольких костей. Мегавольтная лучевая терапия может применяться у пациентов с риском скелетных деформаций и потери зрения вследствие экзофтальма, патологических переломов, коллапса позвонков и повреждения спинного мозга.

Пациенты с прогрессированием мультиорганных поражений на фоне стандартного лечения, как правило, отвечают на более агрессивную химиотерапию.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gematologiya/gistiotsitoz-iz-kletok-langergansa-chto-eto-takoe-lechenie.html



Гистиоцитоз Лангерганса. В группе риска и дети.

Опухолевые заболевания, патологии костного мозга и клеток крови, а также идиопатические болезни (с невыясненной этиологией) у детей всегда представляли интерес для врачей и ученых, поскольку зачастую они имеют сложное лечение и/или неблагоприятный прогноз. Гистиоцитоз Лангерганса у детей – это заболевание, которое характеризуется образованием особого вида гранулем в тканях различных органов, состоящих из видоизмененных кожных макрофагов (клеток, впервые описанных Паулем Лангергансом в конце 19-го века, выполняющих иммунную роль).

Такая патология считается довольно редким заболеванием, поскольку наблюдается лишь в 0,27 случаях нанаселения, причем преимущественно у людей от 20 до 40 лет, а не у детей. Возникает такой гистиоцитоз по разным данным с одинаковой частотой у обоих полов. Однако есть данные проспективных наблюдений, указывающие о преимущественном обнаружении у мальчиков. Болезнь может поражать плоские кости, легкие, мягкие ткани и кожные покровы, а также гипофиз. Особый интерес для медицины представляет появление таких гранулем в легочной ткани пациентов. Это позволяет изолировать патологический процесс и эффективно его купировать.

Причины развития заболевания

Основные причины возникновения такого заболевания, как гистиоцитоз у детей, пока точно не установлены. Несмотря на то, что гистологически такая болезнь довольно легко диагностируется, а также врачам понятны основные звенья патогенеза развития гранулем подобного типа в тканях органов, существует двоякий подход к определению основного механизма возникновения болезни.

В настоящее время господствуют 2 теории этиопатогенеза (причин и механизмов развития):

Ряд исследователей, опираясь на то, что клетки Лангерганса являются видоизмененными дендритными клетками кожи, предшественники которых – это клетки иммунной системы, отводят важную роль в развитии патологии именно иммунологической теории. С другой стороны, само наличие нетипичных клеток в строении ткани, а также специфический гранулематозный рост и низкая дифференцировка клеток дает повод ряду ученых выдвигать за основу опухолевую теорию развития гистиоцитоза.



Врачами в клинической практике принято связывать возникновение и развитие заболевания с такими факторами:

  1. Генетическая и наследственная предрасположенность пациента. Существует ряд научных работ, указывающих, что наличие определенных вариантов генов в ДНК ребенка, может привести к развитию подобного редкого заболевания.
  2. Курение. Несмотря на то, что у 90% взрослых пациентов гистиоцитоз Лангерганса возникал на фоне курения, такой фактор сложно отбросить у детей. Табачный дым, попадая в легкие, за счет своих канцерогенных компонентов и никотина влияет на активность макрофагов, что возможно и приводит к провоцированию гранулематоза Лангерганса. Зная особенности поведения детей особенно подросткового периода, когда они пробуют курить, данный фактор невозможно исключить как одну из причин болезни.
  3. Вдыхание аэрозолей химических токсинов и пыли. Учитывая канцерогенное действие некоторых химических соединений, а также механическое воздействие мелких фракций пыли, такая причина также не может исключаться как фактор, провоцирующий развитие этой патологии.
  4. Некоторые вирусы. Особенности пролиферативного воспаления, а также активное участие клеток иммунной системы в формировании патологических очагов при гистиоцитозе, очень схожи с некоторыми хорошо изученными инфекциями (например, туберкулезом, сифилисом и т.д.). Однако при исследовании очагов гистиоцитоза бактериальные возбудители инфекции обнаружены не были. Вирусы, в отличие от других микроорганизмов, за счет репликации внутри клеток очень сложно диагностируются распространенными микробиологическими методами. Поэтому данные о том, что роль в развитии заболевания принимают такие вирусы, как герпес, ЦМВ и т.д., пока не убедительны, но тоже не могут игнорироваться.

Такое разнообразие предрасполагающих факторов и отсутствие достоверных данных о причинах не позволяет на данном этапе разработать врачам действенные меры профилактики гистиоцитоза.

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

  • Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
  • Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
  • Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
  • Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Диагностика патологии

Обследование ребенка с гистиоцитозом начинается с осмотра той системы органов, которая более всего беспокоит ребенка. Кожные покровы при наличии сыпи внимательно изучаются педиатром и при необходимости дерматовенерологом. Последний и назначает специализированные «кожные» обследования. Легкие детей выслушиваются (аускультируются) педиатром, исключается респираторная инфекция и нарушения со стороны сердечно-легочной системы. При болях в костях дополнительно показана консультация детского ортопеда-травматолога.

Стандартной группой обследований для ребенка, у которого подозревают гистиоцитоз Лангерганса, являются:


  1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Она позволяет дифференцировать процесс от врожденных аномалий развития легких и сердца, а также воспалительных патологий. Гранулемы и кисты, характерные для такого заболевания, обычно не могут быть выявлены данным методом.
  2. СКТ (компьютерная томография спирального типа) грудной клетки более точно дает представление о морфологии ткани легких. Характерным для гистиоцитоза у детей является наличие множественных гранулем неправильной формы, которые могут приводить к формированию небольших кист в легочной ткани.
  3. Рентгенография той области кости, где подозревается патология. Позволяет оценить структуру тканей и выявить участок с измененной минеральной плотностью.
  4. МРТ головы и позвоночника. Это исследование позволяет выявить гранулемы в центральном отделе нервной ткани.
  5. Биопсия кожи, легкого, кости или другого органа с признаками патологии. Задача такой процедуры – взять образец патологически измененной ткани для дальнейшего гистологического анализа. Именно микроскопическое исследование позволяет выявить клетки Лангерганса, гранулематозный процесс и установить ребенку точный диагноз.

К сожалению, диагностика такого заболевания часто затягивается, а биопсия проводится уже на этапе необратимых изменений органов и тканей, а также распространения патологического процесса по всему организму. С другой стороны, учитывая низкую вероятность возникновения такой болезни, а также относительные риски при проведении биопсии у детей (особенно внутренних органов) приоритетом в диагностике должно стать исключение другой, более распространенной патологии. Для этого необходимо придерживаться тактики всестороннего обследования и консультирования смежными детскими специалистами для проведения грамотной дифференциальной диагностики.

Лечение и прогноз

Терапия гистиоцитоза Лангерганса включает в себя назначение глюкокортикостероидов и цитостатиков, задача которых подавить аномальный грануляционный рост ткани и аномальные иммунные реакции. Лечение этими препаратами требует особой внимательности со стороны врачей в подборе индивидуальной дозировки, кратности введения и общего курса лечения.

Также назначается симптоматическая терапия для устранения болевого, общего интоксикационного и респираторных симптомов. Прием обезболивающих препаратов требует внимательности в отношении возможных побочных реакций со стороны ЖКТ, вплоть до развития язвы и кровотечения из нее, которое на фоне приема сильных цитостатиков может стать фатальным.

Прогноз лечения гистиоцитоза Лангерганса сомнительный и зависит от формы заболевания. При локализованных формах патологии довольно часто удается добиться стойкой ремиссии, что позволяет составить относительно благоприятный прогноз для жизни пациента. При генерализованных формах у более чем 70% пациентов прогноз остается сомнительным и неблагоприятным даже при всестороннем и интенсивном лечении.

Поэтому особую роль отводят ранней диагностике и лечению такого заболевания у детей вне зависимости от возраста.



Источник: http://zdorovyedetei.ru/onkologiya/gistiocitoz-langergansa-v-gruppe-riska-i-deti.html

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гранулематоз из клеток Лангерганса; гистиоцитоз X) является пролиферацией дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов. Заболевание в основном встречается у детей. Проявление заболевания включает инфильтрацию легких, поражение костей, кожную сыпь, печеночную, гемопоэтическую и эндокринную дисфункцию. Диагноз основан на результатах биопсии. Лечение включает поддерживающую терапию, химиотерапию или местное лечение с хирургическим вмешательством, лучевой терапией в зависимости от распространения болезни.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболевание гистиоцитоз X встречается с частотой 1:50 000, причем большинство заболевших — дети младшего возраста, хотя есть случаи заболевания детей в подростковом возрасте. Однако часто заболевают и взрослые, старики, преимущественно мужчины.

Факторы риска

Факторами, предрасполагающими к неблагоприятному прогнозу, являются возраст до 2 лет и диссеминация процесса, особенно вовлечение гемопоэтической системы, печени и/или легких.

Патогенез

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — нарушение функции дендритной клетки. Четкие клинические синдромы такого нарушения были исторически описаны как эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюлера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Поскольку эти синдромы могут быть различными проявлениями основного заболевания и в связи с тем, что у большинства пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса обнаруживается более одного синдрома, в настоящее время определение отдельных синдромов имеет в основном историческое значение.

Для гистиоцитоза X характерно развитие патологической пролиферации дендридных клеток в одном или более органе. Могут поражаться кости, кожа, зубы, десневая ткань, уши, эндокринные органы, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы и костный мозг. Органы могут поражаться пролиферирующими клетками, которые вызывают их дисфункцию, или же эти органы испытывают давление соседних, увеличенных в размере органов. В половине случаев наблюдается поражение многих органов.

Симптомы гистиоцитоза X

Симптомы и признаки разнообразны и зависят от того, какие органы подвергаются инфильтрации. Синдромы описываются в соответствии с историческими указаниями, но только небольшое число больных имеют классические проявления заболевания.

Эозинофильная гранулема

Солитарная или мультифокальная эозинофильная гранулема (60-80 % случаев гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей старшего возраста и молодых людей, обычно до 30 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 10 лет. Наиболее часто поражаются кости, нередко с болями, неспособностью переносить тяжести, с образованием чувствительной мягкой опухоли (часто теплой).

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Этот синдром (15-40 % случаев гистиоцитоза X) встречается чаще у детей в возрасте от 2 до 5 лет, реже у детей старшего возраста и взрослых. Это системное заболевание, при котором классически поражаются плоские кости черепа, ребер, таза и лопатки. Длинные кости и пояснично-крестцовый отдел позвоночника вовлекаются в процесс реже; запястья, кисти, ступни и шейные позвонки редко поражаются. В классических случаях больные имеют экзофтальм, обусловленный орбитальной опухолевой массой. Потеря зрения или косоглазие встречаются редко и вызваны поражением оптического нерва или орбитальных мышц. У пожилых больных распространена потеря зубов, обусловленная апикальной и десневой инфильтрацией.

Типичным проявлением заболевания является хронический средний и наружный отит, вызванные вовлечением сосцевидного отростка и каменистой части височной кости с частичной обструкцией слухового канала. Несахарный диабет является последним компонентом классической триады, которая включает поражение плоских костей и экзофтальм, диагностируемые у 5-50 % больных, чаще у детей, которые имеют системное поражение с вовлечением в процесс орбиты и черепа. До 40 % детей с системным заболеванием отличаются низким ростом. Инфильтрация гипоталамуса может приводить к развитию гиперпролактинемии и гипогонадизма. В редких случаях возможна и иная симптоматика.

Болезнь Леттерера-Сиве

Это системное заболевание (15-40 % случаев гистиоцитоза X) является наиболее тяжелой формой гистиоцитоза X. Проявляется обычно у детей до 2 лет в виде экзематоидной сыпи, сопровождающейся отслойкой чешуек и себореей, иногда пурпурного цвета, поражающей кожу головы, ушные каналы, живот, также характерно наличие зон опрелости в области шеи и лица. Деэпителизация кожи может способствовать микробной инвазии, приводя к развитию сепсиса. Часто развиваются отиты, лимфаденопатии, гепатоспленомегалия и в тяжелых случаях дисфункция печени с гипопротеинемией и нарушением синтеза факторов свертывания. Нередко имеет место анорексия, раздражительность, нарушение развития, легочная симптоматика (например, кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Встречается тяжелая анемия и иногда нейтропения; тромбоцитопения является плохим прогностическим признаком. Родители часто сообщают о преждевременном прорезывании зубов, когда фактически происходит оголение десен и обнажение незрелого дентина. Родители могут проявлять небрежное и грубое обращение с больным ребенком.

Диагностика гистиоцитоза X

Гистиоцитоз X подозревается у больных (особенно молодых) с наличием необъяснимой легочной инфильтрации, поражением костей, глаз или отклонениями в строении костей лицевого черепа и у детей до 2 лет с типичной сыпью или тяжелой необъяснимой мультиорганной патологией.

При выявлении характерных симптомов выполняется рентгенологическое исследование. Участки поражения кости обычно имеют острые края, округлой или овальной формы, со скошенным краем, создавая впечатление глубины. Некоторые поражения иногда неотличимы от саркомы Юинга, остеосаркомы, других доброкачественных и злокачественных патологий или остеомиелита.

Диагноз основан на биопсии. Клетки Лангерганса обычно четко определяются, за исключением старых поражений. Эти клетки идентифицируются морфологом, имеющим опыт диагностики гистиоцитоза X, в соответствии с их иммуногистохимичес-кими характеристиками, которые включают определение поверхностных CD1a и S-100. Как только установлен диагноз, необходимо определить распространенность болезни с помощью соответствующих методов лабораторной и визуальной диагностики.

Лечение гистиоцитоза X

Больные должны регулярно обращаться в специализированные лечебные учреждения с целью коррекции лечения гистиоцитоза X. Общая поддерживающая терапия имеет большое значение и включает тщательное соблюдение личной гигиены с целью ограничения поражения ушей, кожи, полости рта. Хирургическая обработка и даже резекции при тяжелых поражениях ткани десен ограничивают объем поражения полости рта. Использование селеносодержащих шампуней 2 раза в неделю является эффективным средством при себорейноподобных дерматитах кожи головы. При отсутствии положительного эффекта от применения шампуня местно применяются глюкокортикоиды в небольших количествах в необширных зонах поражения.

Многие больные нуждаются в заместительной гормональной терапии несахарного диабета или других проявлениях ги-попитуитаризма. За больными с системными проявлениями заболевания необходимо наблюдение для выявления хронических нарушений функций, в частности косметических или функциональных ортопедических и кожных нарушений, нейротоксичности, а также психологических проблем, и им может потребоваться психосоциальная поддержка.

Химиотерапия показана больным с мультиорганным поражением. Используются протоколы, рекомендованные Обществом гистиоцитозов, разделенные в зависимости от категории риска. Практически у всех больных с хорошим ответом на терапию лечение можно остановить. Протоколы при плохом ответе на терапию находятся в стадии разработки.

Локальное хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются при заболевании с поражением одной кости или реже с множественными поражениями костей. При доступности пораженных очагов в некритических зонах выполняют хирургическое выскабливание. Хирургического вмешательства следует избегать в случаях вероятности нарушения функции или значительных косметических или ортопедических осложнений. Лучевая терапия может быть показана больным, имеющим риск деформации скелета, потери зрения, как следствие экзофтальма, патологических переломов, разрушения позвоночника и повреждения спинного мозга или у больных с выраженным болевым синдромом. Используемые дозы лучевой терапии сравнительно меньше доз, используемых при лечении онкологических заболеваниях. Хирургическое и лучевое лечение должно применяться специалистами, имеющими опыт в лечении гистиоцитоза X.

У больных с мультиорганным поражением и прогрессированием процесса проведение стандартной терапии малоэффективно и необходима более агрессивная химиотерапия. Больным, не отвечающим на терапию второй линии (salvage-терапию), может быть проведена трансплантация костного мозга, экспериментальная химиотерапия или иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапии.

Прогноз

Заболевание, ограниченное поражением кожи, лимфоузлов и костей у больных младше 2 лет, имеет хороший прогноз. Значительный уровень заболеваемости и смертности встречается у молодых больных с мультиорганным поражением. Больные, имеющие мультиорганное поражение, относятся к высокой группе риска. Около 25 % больных входят в группу низкого риска. Критериями низкого риска являются возраст старше 2 лет, отсутствие поражения гемопоэтической системы, печени, легких, селезенки. Критериями риска являются возраст до 2 лет или вовлечение этих органов. Общая выживаемость у больных с мультиорганным поражением при проведении лечения составляет около 80 %. Летальные исходы практически отсутствуют в группе больных низкого риска, но возможны в группе больных с высоким риском, у которых не было ответа на начальную терапию. Часто встречаются рецидивы болезни. Могут иметь место периоды обострения хронического течения заболевания, особенно у взрослых больных.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Все права защищены.

Источник: http://ilive.com.ua/health/gistiocitoz-iz-kletok-langergansa-gistiocitoz-x-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_110139i15942.html